Pin-Up-Docs Innere Werte: Jeden Monat sezieren wir für euch ein Thema aus dem weiten Feld der Inneren Medizin, berichten von unseren Praxiserfahrungen, verknüpfen mit aktueller Forschung und möchten euch kurzweilig Handlungsempfehlungen für euren medizinischen Alltag vermitteln. In der zwölften Folge beschäftigen wir uns mit dem Thema Sarkoidose. CME-Punkte könnt Ihr bis einschließlich 30. April 2022 erwerben. Um diese zu beantragen, könnt Ihr die in der Folge genannten Codewörter im CME-Formular eintragen. Wir freuen uns immer über Feedback via Kontaktformular oder eMail: innere-werte@pin-up-docs.de Timestamps 00:00:00 – Intro und Vermischtes00:05:55 – Sarkoidose: Einleitung00:10:26 – Sarkoidose: Epidemiologie00:14:55 – Sarkoidose: Pathophysiologie00:21:42 – Sarkoidose: Klinik 00:33:23 – Sarkoidose: Diagnostik00:57:16 – Sarkoidose: Therapie01:16:36 – Fazit/Punchlines01:22:39 – Abmoderation und Outro Punchlines Seltene systemische Erkrankung, die potenziell jedes Organ betreffen kannUnbekannte Faktoren induzieren bei genetischer Prädisposition eine Immunreaktion mit Granulombildung, v.a. mykobakterielle Antigene spielen wahrscheinlich eine große Rolle.Neben der Bestätigung der Diagnose ist insbesondere das Ausmaß der Organbeteiligung und die Granulomlast zu ermitteln.Nur 15% der Diagnosen werden i.R. des ersten ärztlichen Kontakts gestellt.Die Erkrankung ist selten – habt sie trotzdem auf dem Schirm, damit die Betroffenen keine Odyssee ärztlicher Kontakte durchleben müssen.Besonders bei Betroffenen hellhörig werden, die mehrfach antimikrobiell wegen Pneumonie/Bronchitis behandelt wurden und trotzdem pulmonale und systemische Symptome haben.Dabei aber auch die DD einer Immundefizienz im Kopf behalten!Wichtige DD sind TBC, CVID, HIV, Lymphome, pulmonale Pilzinfektionen, Vaskulitiden und Lungencarcinome.Granulomnachweis bedeutet nicht zwangsläufig auch SarkoidoseEvaluation des Organbefalls gehört bei V.a. Sarkoidose immer zur BasisdiagnostikBei pulmonaler Sarkoidose bestenfalls Bildgebung mittels HRCTMöglichst immer bioptische Sicherung, meist durch bronchoskopische VerfahrenBAL liefert nützlichen Mehrwert zur Prognose und zum Ausschluss infektiöser DifferenzialdiagnosenBiomarker:ACE: Von den Epitheloidzellen direkt produziert, kein hoher diagnostischer Wert und auch bei vielen anderen Krankheitszuständen erhöht. Bildet die Granulomlast ab. Bestenfalls geeignet zur Verlaufsbeurteilung, eher nicht als Screeninginstrument.Neopterin und sIL2-Rezeptor eignen sich zur Verlaufskontrolle.Ein Großteil der Betroffenen braucht keine Therapie: Häufig Spontanremission, ggf. symptomatische TherapieKlare Therapieindikation bei progredienter Schädigung oder Funktionseinschränkung von Organen, in unklaren Fällen ggf. watch-and-wait Prednisolon (initial 0,5 mg/kgKG/d), Reduktion über 6 MonateDosis und Dauer können der klinischen Situation angepasst werdenNeben Organmanifestation kann v.a. Fatigue ein Problem darstellen, supportive Maßnahmen können helfenEin wesentlicher Punkt bei Sarkoidose ist die schlechte Vorhersagbarkeit des weiteren Verlaufs, deswegen sind regelmäßige Follow-Ups unabdingbar, auch um sekundäre Folgeschäden (z.B. pulmonale Hypertonie) zu vermeiden und rechtzeitig die Therapie zu einzuleiten oder zu eskalierenAufgrund der vielfältigen Organmanifestationen sollte die Therapie multidisziplinär z.B. unter internistischer, pulmologischer oder rheumatologischer Führung erfolgen und die verschiedenen fachärztlichen Befunde dort zusammenlaufen. Exkurs: Steroiddauertherapie Ab >5 mg Prednisolonäquivalent und >3 Wochen Therapiedauer: Ausschleichschemata  (wg. iatrogener NNR-Insuffizienz und drohender Addison-Krise)Bei o.g. Dosen von 30-50 mg Tagesdosis Prednisolon: 7-14-tägigen Reduktion um 5-10 mg To-do’s        Nach Möglichkeit 1x tgl. vor 8 Uhr (circadiane Rhythmik)Co-Medikation mit NSAR → Prophylaxe mit PPI (4-fach erhöhtes Risiko für GI-Events)allerdings nicht immer! Steroidtherapie alleine ist kein Grund für PPI! Ggf. weitere Risikokonstellationen erfragen :Plättchenhemmung + Z.n. Ulcus/GI-Blutung + höheres Lebensalter → individuell entscheiden (dünne Datenlage)Vitamin-D-Substitution + Calcium → Bewegung empfehlenDiabetes mellitus → Therapieanpassung und/oder auf genaues Monitoring hinweisenPatient:innen über Immunsuppression aufklärenPatient:innen darauf hinweisen, dass die Medikation berichtenswert ist (bei Notfall-Vorstellungen)Bei unklaren Symptomen (Haut, Kreislauf, psychiatrisch etc…) → ärztliche Vorstellung Quellen Crouser et al, Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline, Am J Respir Crit Care Med (2020 Apr 15;201(8):e26-e51.) https://doi.org/10.1164/rccm.202002-0251ST Soriano, D., Müller-Quernheim, J. & Frye, B.C. Sarkoidose. Pneumologe 17, 65–80 (2020). https://doi.org/10.1007/s10405-019-00292-7 Ianuzzi et al, Sarcoidosis, N Engl J Med 2007 Nov 22;357(21):2153-65. https://doi.org/10.1056/nejmra071714 Agrawal et al, Nature Primer Review: Sarcoidosis, Heart Fail Rev, 2021 Jun 29. doi: 10.1007/s10741-021-10126-5. Online ahead of print. doi: https://doi.org/10.1007/s10741-021-10126-5 Soriano et al, Sarkoidose, Pneumologe 2020, https://doi.org/10.1007/s10405-019-00292-7 Frye et al, Diagnosis and treatment of sarcoidosis. Current standards, Internist (Berl) 2015 Dec;56(12):1346-52. https://doi.org/10.1007/s00108-015-3757-1. Frye, B.C., Schupp, J.C., Köhler, T.C. et al. Sarkoidose. Z Rheumatol 75, 389–401 (2016). https://doi.org/10.1007/s00393-016-0086-2 Der Beitrag Innere Werte – April 2022 – Sarkoidose erschien zuerst auf pin-up-docs - don't panic.